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L’IRM cérébrale met en évidence les anomalies cérébrales qui sont observées au niveau histologique : dysmyélinisation et surtout malformation cérébrale très particulière associant un trouble de la giration et de la cytoarchitectonie (micropachygyrie) dans les régions temporo-frontales et des anomalies des olives bulbaires .— (Michel Arthuis, Brigitte Chabrol, Olivier Dulac, Josette Mancini, Gérard Ponsot, Neurologie pédiatrique, Éditions Lavoisier, Paris, 2010, 3e édition)
La forme adulte de la paralysie bulbaire progressive est caractérisée initialement par une faiblesse bulbaire qui progresse jusqu’à impliquer des neurones moteurs.