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L’association d’un déficit en FvW et d’une thrombocytopénie évoque soit la présence de multimères anormaux du FvW qui agglutinent les plaquettes circulantes (type 2B), soit une anomalie du récepteur plaquettaire favorisant l’agglutination alors que le FvW est normal (pseudo-von Willebrand).— (X. Bossuyt, J.-M. Boeynaems, Repères en diagnostic de laboratoire, page 100)